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胡桃夹综合征（含后胡桃夹综合征）
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胡桃夹综合征（ nutcracker syndrome）即左肾静脉受压综合征（left renal vein entrapment syndrome），又称胡桃夹现象（nutcracker phenomenon） ，是指行走于腹主动脉和肠系膜上动脉之间的左肾静脉受压导致血液回流障碍而引起血尿、蛋白尿等的一组临床症状。好发于青春期至40岁左右的男性，儿童发病分布在4～7岁，多发年龄见于13～16岁。
从解剖上看，右肾静脉径直注入下腔静脉，行程短而直。而左肾静脉穿过腹主动脉和肠系膜上动脉之间的夹角注入下腔静脉，正常这两条动脉构成40～60度的夹角，因此左肾静脉远较右肾静脉长。 正常时，肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角被肠系膜、脂肪、淋巴结和腹膜等所充塞，使左肾静脉不致受到压挤。 当青春期发育较快、身高迅速增长、脊柱过度伸展、体形急剧变化或肾下垂等情况下，左肾静脉会受到挤压，引起血流变化和相应的临床症状。
主要临床表现：①一侧性（左侧）血尿；②生殖静脉综合征，即引流入LRV的睾丸静脉或卵巢静脉淤血而表现为胁腹痛，并于立位或行走时加重；③男性左侧精索静脉曲张。此外还可有蛋白尿、不规则月经出血、高血压，偶伴十二指肠受SMA压迫而发生十二指肠淤滞者。 血尿的原因是左肾静脉受压致肾静脉高压，所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉淤血，与肾集合系统发生异常交通，或部分静脉壁变薄破裂，引起非肾小球性血尿。 绝大部分NCP出血是于尿常规检查时，发现无症状镜下血尿而就诊， 也有不少患者 因肉眼血尿发现，且病程中可有数次和 / 或反复性肉眼血尿，甚至有的可持续数月或更久，多在感冒时、剧烈运动后出现血尿，可伴有全身倦怠、左侧腹痛、左腰部不适和腰部疼痛等 直立性蛋白尿的病理机制，目前多数学者认为患者直立时脊柱前突更易压迫左肾静脉 ，引起左肾静脉压升高而导致肾瘀血 ，肾小球对蛋白的滤过增高，并超过了肾小管重吸收能力 ，临床上表现为直立性蛋白尿。而卧位时，下腹部的肠管相对上移 ，SMA起始段与 AO的夹角相对较大，SMA起始段对 LRV 的机械性压迫相对较轻。同时，卧位时心率减慢 ，心输出量减少，肾动脉的灌注减少 ，肾静脉的回流较直立时更顺畅。此外，卧位时身体处于休整状态 ，身体的代谢减弱，所以卧位时没有蛋白尿 。 全身症状：主要有乏力、头晕头痛、恶心、食欲差及焦虑 。 十二指肠瘀滞：主要的临床表现为十二指肠梗阻的表现，进食后上腹部饱胀、疼痛，随后出现恶心呕吐，本病突出的特点为症状与体位有关，仰卧位时由于向后压迫症状加重，而俯卧位，膝胸位，左侧位时可使症状缓解。
临床诊断一般标准：典型的临床症状和可证实的“胡桃夹”结构的存在NCS公认的诊断标准目前仍未建立，也缺乏简单明确的诊断程序。多数文献均认为NCS临床确诊是建立在左肾静脉选择性插管造影同时进行测压的结果上 LRV-IVC压力差≥3 mmHg为其诊断标准（正常压差﹤1 mmHg)
血尿是肾内科和泌尿外科常见的临床症状，也是重要的鉴别诊断指标之一。常见表现为血尿的疾病有泌尿系炎症，如肾小球肾炎、肾小管炎症等；泌尿系结核、结石或肿瘤、外伤、药物等也会引起血尿。
血尿的分段能帮助我们鉴别诊断。尿三杯试验是临床常用的检验方法，用三个清洁玻璃杯分别留起始段，中段和终末段尿观察，如起始段血尿提示病变在尿道；终末段血尿提示出血部位在膀胱颈部、三角区或后尿道的前列腺和精囊腺；三段尿均呈红色即全程血尿，提示血尿来自肾脏或输尿管。
NCS引起的血尿已被忽视，因为该病临床较少见。如果患者年纪较轻，体型瘦长，此时应该更加要考虑该疾病。实际在工作中发现很多NCS患者由于长期血尿，甚至可能出现蛋白尿，引起肾功能损害。
很多肾活检能发现NCS患者常伴有其他的肾小球疾病，IgA肾病最为多见，膜性肾病、局灶性节段性肾小球硬化、毛细血管内增生性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎等都可能出现。
卜凡文等对16例已确诊NCS的患者行超声引导下肾脏穿刺活检术，其中13例患者合并肾脏器质性病变：IgA肾病6例、慢性肾小球肾炎3例、微小病变肾病2例、膜性肾病1例、胡桃夹现象1例[3]。白继琼等对54例NCS患者进行肾活检，仅有9例是单纯NCS 患者，其他患者都伴有肾小球疾病，最多见的是IgA肾病，这说明临床上NCS合并肾脏器质性疾病者仍然值得注意[4]。
CT CT可见肠系膜上动脉（SMA）与腹主动脉（ AO）之间的夹角变小 ，左肾静脉受压，远端扩张的左肾静脉及下腔静脉与狭窄受压的肾静脉形成哑铃样改变。左侧卵巢 (或睾丸)静脉扩张迂曲。
MRA MRA显示LRV 受压部位及程度，并能很好地 观察狭窄远端有无扩张；NCP的LRV 于SMA 处受压，其压迹边缘清楚整齐, 受阻的远端呈狭窄后扩张表现， 有时可见侧支循环及曲张的静脉影， 通常有腰升静脉、左肾上腺静脉、输尿管周围静脉、生殖腺静脉等
影像诊断标准 夹角正常值范围在不同文献中差异很大国内文献： 45°- 60°（<45°为异常） 41.6°- 47.4°正常组56.92°±15.02°（病变组28.40°±10.06°）国外文献举例： 正常组 仰卧位46.1°± 11.2°,立位27.2°± 7.7°；病变组 仰卧位35.6°± 11.1°,立位14.9°±4.5°儿童 仰卧位28°- 71°；病变组17°- 57°
附：后胡桃夹现象 主动脉后肾静脉是不常见的解剖变异，左肾静脉经腹主动脉后方汇入较低位置的下腔静脉
B超：
检查方法：❶病人应禁食但补充充足水分。这能够消除肠道气体，同时保持静脉充盈❷超声检查者应在肠系膜上动脉水平的横断面和纵断面上检查主动脉，这是为了排除任何可能压迫左肾静脉的占位性病变❸在纵切面上测量主动脉和肠系膜上动脉之间的角度。
❹然后评估左肾静脉是否受压？如果阳性，测量压迫点、远心段直径
❺测量左肾静脉远心段和受压段的流速。流速比大于5:1为阳性。
❻评估两个肾脏，寻找任何病理状况❼评估腹股沟区域的静脉系统是否功能不全？如果怀疑，测量静脉直径，超过3毫米为阳性❽男性精索静脉曲张及女性卵巢静脉功能不全的评估。
小结：主要超声表现
NCS和伴随的肾脏疾病是互为因果的，长期NCS患者左肾静脉受压迫时间长，易导致高压和淤血，引起局部的炎症反应，促使炎症因子的分泌，改变血流动力学，长期炎症细胞因子分泌促使系膜细胞增生引起肾小球的病变[5]。
也有一种观点是肾器质性病变是由缺氧导致的，由于左肾静脉长期淤血压迫，导致血液中的氧含量较低，引起局部缺氧状态，长期缺氧导致氧化反应不全，产物堆积引起肾小动脉痉挛，进一步引起肾小球和肾小管上皮细胞坏死[6]。
由于有些NCS患者长期血尿伴蛋白尿，虽然往往尿蛋白漏出较少，但是长期的蛋白漏出会对肾小球基膜造成持续性破坏，最终导致肾小球疾病，因此诊断为左肾静脉压迫综合征后若不进一步明确诊断，导致漏诊，抑或是发现NCS后不进行及时对症治疗，最终都会导致病情加重，甚至发展成手术可能。肾脏病理活检在其中的作用是至关重要的。
由于肾脏疾病种类繁多，其中一部分临床表现相似，如肾病综合征等，但是不同的肾脏疾病的诊治手段差别很大，因此肾脏病理活检对于明确诊断和下一步治疗有重要的意义，还能对病情发展趋势进行评估。肾脏病理活检的广泛应用对于肾内科来说是个重要的里程碑，也是肾脏疾病诊断的“金标准”。同时肾脏病理活检对于统计当地的肾病患者病理类型的分布特点和趋势有重要的医疗卫生价值，能反映当地不同人群还有不同肾病的结构，对于疾病的预防和公共卫生有重要的意义[7]。
很多NCS患者起病时并不伴有肾脏相关疾病，由于未去医院就诊，或者未进行肾脏病理活检从而导致误诊漏诊，病史迁延不愈，长期左肾静脉回流障碍，局部组织就会缺氧，组织中氧化不全产物堆积，使肾动脉痉挛收缩，还可使肾小球肾小管上皮细胞变性萎缩坏死。也有学者认为，病史较长的NCS患者，长期存在左肾静脉高压及左肾瘀血，有可能引起血管活性物质及一些细胞因子分泌，使肾小球血液动力学改变，同时刺激肾小球系膜细胞收缩增殖，最终导致肾小球疾病的发生。目前由于胡桃夹综合征长久未愈导致的肾脏损伤以及相关肾脏疾病的机制未明，仍需我们进一步探讨研究。
参考文献：[1] Gulleroglu K, Gulleroglu B, Baskin E. Nutcracker syndrome. World J Nephrol. 2014 Nov 6;3（4）:277-81. doi: 10.5527/wjn.v3.i4.277.[2] Tago Masaki,Katsuki Naoko E,Hirakawa Yuka,Yamashita Shu-Ichi. Asymptomatic nutcracker phenomenon: entrapment of the left renal vein shown by CT without left flank or pelvic pain, or macroscopic haematuria.[J]. BMJ case reports,2020,13（1）.[3] 卜凡文,陈慧霞,姜莉.胡桃夹综合征合并肾脏器质性病变的超声诊断与临床研究[J].中国中西医结合影像学杂志,2015,13（05）:518-520+538.[4] 白继琼,张翥,马继伟,王锁刚,刘浩飞.胡桃夹综合征合并肾脏器质性疾病的诊治探讨[J].中国中西医结合肾病杂志,2012,13（10）:899-900.[5] 文青松．胡桃夹现象合并肾小球疾病患者临床特点分析．广西医科大学学报， 2008， 25（ 4） : 587 - 588．[6] 黄品同,黄福光,吕夕明.彩色多普勒超声对胡桃夹现象的肾脏血流动力学研究[J].中华超声影像学杂志,2000(05):66.[7] 房爱菊,杨香山,程凤凤,张晓莹,甄军晖.肾活检9825例临床病理分析[J].临床肾脏病杂志,2019,19（11）:825-828.
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