一文掌握白塞病诊治要点！
白塞病（Behcet disease，Behcet病）又称白塞氏综合征（Behcet syndrome），或眼-口-生殖器，或贝赫切综合症，是1937年土耳其医学家发现的一种疾病,属于血管炎的一种。
白塞病是一种罕见的自身免疫病，累及小、中、大动静脉&毛细血管，属于血管炎的一种。在引起血管炎的一系列疾病中，白塞病非常独特，因为它会导致循环系统中各种大小的动、静脉血管的炎症。
发病机制
主要发病机制尚不清楚，最大的发现是人类白细胞抗原（HLA）基因似乎很重要。研究表明，携带HLA-B51这一特殊类型抗原基因的个体，更容易患上白塞病。HLA基因编码一类在免疫细胞表面被发现的蛋白，这类蛋白在细胞调节中发挥关键作用。鉴于该疾病是自身免疫过程的结果，HLA-B51蛋白的确有可能参与该疾病的演变。另外，个体对病毒和细菌感染的反应可能也牵涉其中，例如：一些白塞病患者，会产生相对较高水平的幽门螺杆菌抗体，这些抗体可能会损伤血管壁。
白塞病患者的先天性免疫系统似乎也较弱，自身反应性T细胞&激活的中性粒细胞比例较高，这些细胞会迫害健康组织。同时，患者的辅助性T细胞和细胞因子水平也有异常。总之，致病机制可能涉及遗传和环境因素，还有先天性和适应性免疫系统。
当观察受累血管时，最典型的是在发炎、肿胀的毛细血管和大小动静脉壁上发现淋巴细胞浸润。有时炎症会非常严重，以至于血管周围的组织开始完全坏死。这些变化，使得内皮细胞内壁更容易形成血栓或动脉瘤。
临床表现
由于炎症发生在全身各种大小的血管中，白塞病患者会出现各种各样的症状。大多数人最初表现为复发性口腔溃疡。与阿弗他溃疡相比，白塞病的口腔溃疡可能更大、更痛，需要几周才能痊愈。有时会在上一轮溃疡消退之前复发，这意味着溃疡可以持续存在。生殖器溃疡也有类似的疼痛，并可以向周围的肛门、外阴或阴囊发展。
眼部也可能出现炎症，并有多种表现形式。一种是前葡萄膜炎，它会导致视力下降、结膜发红、眼前房积脓，也称无菌脓。因为即使没有感染，炎症细胞也会进入眼睛前房。
另一种是后葡萄膜炎，它会引起无痛性视力下降&飞蚊症。在罕见情况下，还可能出现其他类型的眼部炎症，比如视神经病变。
毫不奇怪，任何一种眼部炎症都可能导致视力下降，因此这也是白塞病最严重的症状之一。
有些人还会出现皮肤病变，如毛囊炎或结节性红斑（即皮下脂肪细胞的炎症）。
随着白塞病的发展，由于可累及每个器官系统，它会在个体间产生很大的差异。一些人可能有关节僵硬和腹痛。而另一些人可能会发展成脑膜炎和肾脏疾病。
诊断
临床诊断通常依据患者出现与白塞病一致的系列症状，特别是口腔和生殖器溃疡，以及眼部和皮肤损伤。通常没有特定的血液学检查，但有一种独特的检测方法，即针刺反应试验。在针刺反应试验中，先刺破患者皮肤，然后在1-2天后重新评估。正常情况下，皮肤被小针扎后会愈合，但许多白塞病患者不能正常愈合，而是在检测部位出现皮肤损伤或溃疡。
针刺反应试验（Pathergy test）
取一次性使用酒精消毒片（75%医用酒精）消毒左前臂屈面中部皮肤，用20号无菌针头在左前臂屈面中部斜行刺入约5mm沿纵向稍作捻转后退出，无出血，未予按压止血。分别于针刺后24小时、48小时观察记录局部皮肤变化。出现直径>2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。
#国际研究小组于1990年制定的诊断标准，或其它目前以及将来被认可的标准
治疗
白塞病的治疗主要通过抑制免疫系统来缓解症状，包括使用皮质类固醇等药物、阻断肿瘤坏死因子作用的生物制剂、甚至包括可改变免疫系统活动的静脉注射用免疫球蛋白。
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